Endomiocardiofibrose:
Prognóstico e Condicionantes

Fernando Menezes Campello de Souza


  Introdução    
  A endomiocardiofibrose é um mal raro e de etiologia ainda debatida cuja principal característica é o aparecimento de um tecido fibroso esbranquiçado no endocárdio. O Dr. Carlos Moraes, do Instituto do Coração do Real Hospital Português em Recife, Pernambuco, tratou, ao longo de sua carreira de mais de 30 anos, várias dezenas de pacientes com tal diagnóstico, encontrando, a partir de sua experiência clínica, diversos aspectos relevantes ao prognóstico que não são mencionados na literatura internacional sobre o assunto. 

As constatações do Dr. Moraes o levaram a convocar a Vade Mecum Consultoria com o intuito de investigar de forma mais objetiva as suas impressões médicas a partir dos registros clínicos, o que levou à obtenção da confirmação estatística das suas suspeitas.

Metodologia

Ao todo, foram 83 pacientes submetidos a tratamento cirúrgico da endomiocardiofibrose pelo Dr. Carlos Moraes entre os anos de 1977 e 1997. Foram 17 homens (20%) e 66 mulheres (80%). A média de idade foi de 31.6 anos, com desvio padrão de 12.08, variando individualmente de 4 a 59 anos.

Os dados de todos pacientes foram levantados a partir dos seus registros médicos oficiais e do arquivo pessoal do Dr. Moraes, sendo tabulados de modo a facilitar a realização de análises estatísticas.

Resultados

Constatações Iniciais:

O diagrama abaixo mostra a curva de Kaplen-Meier, com o respectivo intervalo de confiança de 95%, para o total da amostra. 

Uma análise preliminar da sobrevida mostra que:

  • Um total de 15 pacientes (18%) foram a óbito em menos de 30 dias.
  • Dos 68 sobreviventes ao processo cirúrgico, 53 tem dados censurados (incompletos).
  • Apenas 15 casos (18%) de óbito tardio foram anotados.

Considerando-se apenas os 68 que sobreviveram ao processo cirúrgico, tem-se a curva representada no diagrama logo a seguir, também com o intervalo de 95%.

Como se pode ver, é evidente que:

  • No primeiro ano cerca de 15% dos sobreviventes vem a falecer. 
  • Do 1° ao 11° ano, a sobrevivência permanece constante e na casa dos 80%.
  • A partir dos 12 anos, há uma queda gradual no percentual de sobreviventes.
  • No 17° ano, 68% dos pacientes ainda estão vivos.

A eficácia da cirurgia pode ser atestada tomando-se a classe funcional dos sobreviventes antes e depois do procedimento. Sabendo-se que a classificação varia de I a IV, sendo que "I" representa o melhor estado e "IV" o pior, é possível codificar tais categorias segundo uma escala ordinal (onde I = 1, II = 2, III = 3 e IV = 4) e fazer uma comparação das médias antes e depois da operação. Fazendo-se isso, tem-se uma classe funcional média inicial de 3.4 (desvio padrão 0.52) e uma classe funcional final média de 2.2 (devio padrão 0.91), uma diferença estatisticamente significativa (P < .05) indicativa de uma melhora substancial, típicamente em torno de uma classe funcional completa.

Prognóstico Segundo a Classe Funcional:

Analisando a classe funcional dos pacientes antes e depois do procedimento cirúrgico, é posível ter uma idéia das probabilidades associadas aos resultados da operação em função das condições iniciais do paciente.

As Probabilidades dos Resultados da Cirurgia Segundo a Classe Funcional Inicial do Paciente
  Classe Final
Classe Inicial IV III II I Óbito
IV (42%) 0% 32% 12% 27% 29%
III (58%) 0% 48% 15% 27% 10%

Fica bastante claro que a probabilidade de óbito cirúrgico cai segundo a melhor classe funcional inicial, havendo resultado estatisticamente significativo (P < .05) entre os pacientes das classes funcionais III e IV.  Já as probabilidades associadas às classes funcionais resultantes parecem não variar muito em função do estado inicial do paciente.

Agrupando-se os dados da tabela acima, é possível ter uma idéia de quais as probabilidades do paciente, devido à cirurgia, permanecer na mesma classe funcional, passar para uma classe melhor ou falecer segundo a classe funcional inicial.

As Probabilidades de Melhora, Piora e Óbito Segundo a Classe Funcional Inicial do Paciente
Classe Inicial Melhora Piora Óbito
IV (42%) 71% 0% 29%
III (58%) 48% 42% 10%

É interessante observar que os pacientes de classe funcional IV tem boa chance de melhora com o procedimento cirúrgico (71%), mas também um alta probabilidade de óbito (29%). Já os de classe III tem grande chance de sobreviver (90%), porém menor probabilidade de melhora (42%). Todas essas diferenças são estatisticamente significativas para 5%.

Prognóstico Segundo a Região Operada:

Comparando-se a fração de óbitos (cirúrgicos ou não) segundo a região do coração que é operada (ventrículo direito, ventrículo esquerdo e biventricular), percebe-se que não há diferença estatisticamente significativa para 5%. 

O diagrama abaixo sugere, que haveria um menor índice de mortalidade nos procedimentos envolvendo o VE, porém sem significado estatístico para 5% (P = .11, neste caso). É possível que, com um número maior de casos, a diferença torne-se estatisticamente significativa, porém tal afirmativa necessita de comprovação empírica.

Prognóstico Segundo o Sexo:

Uma comparação entre homens e mulheres para os 68 sobreviventes ao processo cirúrgico mostra que o sexo masculino apresenta nítida vantagem sobre o feminino no que diz respeito à sobrevida assinalada pela curva de Kaplan-Meier

Numéricamente falando, após 10 anos cerca de 91% dos homens ainda sobrevive, enquanto que resta apenas 79% das mulheres no mesmo período. A diferença encontrada é estatisticamente significativa para P < .05.

Prognóstico Segundo o Tipo de Prótese:

Havendo a necessidade do uso de próteses, diversas opções estiveram alternativamente à disposição do cirurgião ao longo dos anos. Uma comparação das curvas de sobrevida de pacientes segundo o material usado mostra que tais opções não são todas equivalentes (vide o diagrama abaixo).

O uso de próteses porcinas ou metálicas apresenta, ao final de 18 anos, 80% de sobreviventes, enquanto que as próteses de duramater ou pericárdio estão associadas a uma sobrevivência de 55%, uma diferença estatisticamente significativa para 5%.

Conclusões

Com base em tudo o que foi constatado a partir das análises de dados, diversas conclusões acerca da endomiocardiofibrose são possíveis, particularmente:

  • O risco cirúrgico é alto, havendo 18% de óbito nos primeiros 30 dias após a operação.
  • O primeiro ano é de importância, com 15% dos sobreviventes vindo a falecer neste período.
  • Cerca de 80% dos sobreviventes permanecem vivos do 1° ao 11° ano.
  • Via de regra, o procedimento cirúrgico é eficaz, havendo, em média, melhora equivalente a uma classe funcional.
  • A classe funcional pré-tratamento é importante, havendo maior risco e maior chance de benefício para os de classe IV e menor risco e menor chance de benefício para os de classe III.
  • Não há evidência de diferenças em sobrevida em função do local da operação, porém é possível que trabalhos futuros possam revelar maior sucesso quando há cirurgia do VE.
  • Os pacientes do sexo masculino apresentam maior sobrevida do que os do sexo feminino.
  • O uso de válvulas porcinas ou metálicas mostra-se mais eficaz do que a utilização de duramater ou pericárdio.

Espera-se que os achados supracitados tenham implicações concretas e imediatas na prática clínica e em pesquisas posteriores acerca do assunto.